ДЕГО СИНДРОМ

(синдром Дего – Делора – Трико, синдром Кёльмайера – Дегоса, описан немецким рентгенологом W. Kohlmeier; французский дерматолог R. Degos, 1904–1987, с соавт. выделил его как самостоятельный синдром; синонимы – злокачественный атрофический папулез, атрофический папулосквамозный дерматит, смертельный кожно-интестинальный синдром, диссеминированный кожно-кишечный тромбангиит, системный некротизирующий ангиит) – редко встречающееся заболевание неясной этиологии, характеризующееся тромбоваскулитом артериол кожи и внутренних органов. Болеют чаще мужчины молодого возраста. Клинически проявляется патогномоничными кожными высыпаниями в виде папул округлой или овальной формы, светло-розового цвета, плотноватой консистенции, полушаровидной формы, диаметром 2–4 мм (до 1 см), слегка возвышающихся над поверхностью кожи, локализующихся преимущественно на коже затылка, туловища, плеч; через несколько дней или недель центральная часть папул втягивается и приобретает характерный фарфорово-белый цвет, измененная ткань на месте высыпания отделяется и образуется отграниченная язвочка с гиперемированной каймой (эритематозная бляшка). Через несколько недель или месяцев появляются «кинжальная» боль в подложечной области, признаки кишечной непроходимости, перфорации тонкой кишки, кишечного кровотечения, перитонита; поражение кишечника может привести к летальному исходу в течение нескольких дней. При аутопсии обнаруживают тромбоз брыжеечных вен, некрозы и множественные перфорации тонкой кишки. Консервативное лечение: антибиотики, глюкокортикоиды, витамин В12, антигистаминные препараты и др.

W. Kohlmeier. Multiple Hautnekrosen bei Thrombangiitis obliterans. Archiv fUr Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1940–1941; 181: 783–792.

R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite paplulosquameuse atrophinate. Bull. Soc. Fr. Dermatol. Syphil., 1942; 49: 148–150.

R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Papulose atrophinate maligne (syndrome cutaneointestinal mortel). Bulletins et memoires de la Societe medicale des hopitaux de Paris, 1948; 64: 803–806.